Тихоновская И.В.*, Лесничая О. В.*, Пушкарская И.А.**
Пограничный локализованный буллезный эпидермолиз: случай поздней диагностики
*УО «Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет», Республика Беларусь
**УЗ «Витебский областной клинический кожно–венерологический диспансер», Республика Беларусь
Резюме.
Наблюдался пациент микологического отделения Витебского областного клинического кожно–венерологического диспансера. Болен с детства. Подобные высыпания наблюдались у двоюродного дедушки по линии матери, имеет двоих дерматологически здоровых дочерей. Дерматологический статус: на коже кистей, голеней определяются единичные пузыри со светлым содержимым, эпителизированные эрозии, очаги поверхностной атрофии, гиперпигментация. На IV пальце левой кисти определяется пузырь с геморрагическим содержимым, который возник после применения ватного шарика на месте забора крови. Ногти и волосы не изменены. Анализ мочи на уровень порфиринов отрицательный. Терапевтически здоров. Патоморфологические данные: субэпидермальные пузыри. В дерме – слабовыраженный периваскулярный инфильтрат (воспалительная инфильтрация представлена преимущественно лимфоцитами и фибробластами). Учитывая анамнез, клинические данные, патоморфологическую картину установлен диагноз пограничного локализованного буллезного эпидермолиза.
Ключевые слова: пограничный буллезный эпидермолиз, патоморфология, диагностика.
Литература
1. Адаскевич, В. П. Генодерматозы / В. П. Адаскевич, В. М. Козин // Кожные и венерические болезни : учеб. рук. / В. П. Адаскевич, В. М. Козин. – 2-е изд. – Москва : Мед. лит, 2009. – С. 390-396.
2. Aouthmany, M. Dermatopathology diagnosis: junctional epidermolysis bullosa / M. Aouthmany, E. Keller, M. Piliang // Сutis. – 2012 Aug. – Vol. 90, N 2. – P. 64, 81-82.
3. The classifcation of inherited epidermolysis bullosa (EB): Report of the Third International Consensus Meeting on Diagnosis and Classifcation of EB / J.-D. Fine [et al.] // J. Am. Acad. Dermatol. – 2008 Jun. – Vol. 58, N 6. – P. 931-950.
4. Phenotypic spectrum of epidermolysis bullosa associated with P664 integrin mutations / H. Schumann [et al.] // BJD. – 2013 Jul. – Vol. 169, N 1. – Р. 115-124.
5. Kiritsi, D. Laminin 332 in junctional epidermolysis bullosa / D. Kiritsi, C. Has, L. Bruckner-Tuderman // Cellю. Adhes. Migrat. – 2013 Jan-Feb. – Vol. 7, N 1. – P. 135-141.
6. Novel Mutations in the LAMC2 Gene in Non-Herlitz junctional epidermolysis bullosa: effects on laminin-5 assembly, secretion, and deposition / D. Castiglia [et al.] // J. Investig. Dermatol. – 2001 Sep. – Vol. 117, N 3. – P. 731-739.
7. Laryngo-onycho-cutaneous syndrome associated with familial benign hypercalcemia / J. Handley [et al.] // J. Am. Acad. Dermatol. – 1993 Nov. – Vol. 29, N 5 (Pt. 2). – P. 906-909.
8. Junctional epidermolysis bullosa of late onset explained by mutations in COL17A1 / W. Y. Yuen [et al.] // BJD. – 2011 Jun. – Vol. 164, N 6. – P. 1280-1284.
9. A consensus approach to wound care in epidermolysis bullosa / E. Pope [et al.] // J. Am. Acad. Dermatol. – 2012 Nov. – Vol. 67, N 5. – P. 904-917.
10. Epidermolysis bullosa and the risk of life-threatening cancers: the national EB Registry experience, 1986-2006 / J.-D. Fine [et al.] // J. Am. Acad. Dermatol. – 2009 Feb. – Vol. 60, N 2. – P. 203-211.
11. The risk of cardiomyopathy in inherited epidermolysis bullosa / J.-D. Fine [et al.] // BJD. – 2008 Sep. – Vol. 159, N 3. – Р. 677-682.
12. Lethal cardiomyopathy in epidermolysis bullosa associated with amitriptyline / S. M. Taibjee [et al.] // Arch. Dis. Child. – 2005 Aug. – Vol. 90, N 8. – P. 871-872.
Сведения об авторах:
Тихоновская И.В. – к.м.н., доцент кафедры дерматовенерологии УО «Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет»;
Лесничая О.В. - к.м.н., доцент кафедры патологической анатомии УО «Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет»;
Пушкарская И.А. - заведующая микологическим отделением УЗ «Витебский областной клинический кожно–венерологический диспансер».
Адрес для корреспонденции: Республика Беларусь, 210023, г. Витебск, пр. Фрунзе, 27, УО «Витебский государственный ордена Дружбы народов медицинский университет», кафедра дерматовенерологии. Тел.моб.: +375 (29) 590-57-60, e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра. – Тихоновская Ирина Владимировна.
