DOI: https://doi.org/10.22263/2312-4156.2018.6.64
Дмитриева М.В.1, Летковская Т.А.2, Чиж К.А.2, Брагина З.Н.2
Малоиммунный гломерулонефрит с полулуниями: клинико-морфологический и прогностический анализ
1Городское клиническое патологоанатомическое бюро, г. Минск, Республика Беларусь
2Белорусский государственный медицинский университет, г. Минск, Республика Беларусь
Вестник ВГМУ. – 2018. – Том 17, №6. – С. 64-76.
Резюме.
Малоиммунный гломерулонефрит (МИГН) относится к наиболее тяжелым формам ГН с неуклонным снижением функции почек, вариабельной клинической картиной, что значительно затрудняет диагностику, а прогноз зачастую зависит от своевременного установления диагноза.
Цель – дать клинико-морфологическую и прогностическую характеристику МИГН с полулуниями в клубочках.
Материал и методы. Исследование включало 33 случая МИГН с полулуниями в клубочках с ретроспективным анализом результатов нефробиопсий, клинико-лабораторных данных и оценкой отдаленных результатов по функции почек и летальному исходу. Микропрепараты окрашивали гематоксилином-эозином и гистохимическими окрасками с использованием реактива Шиффа, трихрома по Массону, конго красного, серебра по Джонсу. Проведено прямое иммунофлуоресцентное исследование с иммуноглобулинами классов G, A, M, компонентами комплемента С3с и С1q, фибриногеном, κ и λ компонентами легких цепей (Polyclonal Rabbit Anti-Human/FITС, Dako, Denmark).
Результаты. Гендерно-возрастной анализ продемонстрировал, что половина заболевших была в возрасте старше 50 лет, при этом в 2,3 раза преобладали женщины. Клинические проявления МИГН не зависели от возрастных категорий, степени экстракапиллярного повреждения (диффузного или фокального), а изолированный ГН протекал с более выраженной протеинурией (р=0,0013) по сравнению с ГН, ассоциированным с системным васкулитом. Важной характеристикой в отношении определения прогноза явился показатель индекса полулуний (ИП), при повышении которого выше 1,5 риск летального исхода возрастает в 2,3 раза (95% ДИ – 1,16-4,58), а риск прогрессирования заболевания до терминальной стадии хронической почечной недостаточности в 4,6 раза (95% ДИ – 2,46-8,59). Показатель выживаемости функции почек проиллюстрировал 1-, 3- и 5-летнее сохранение ее в 67%, 38 и 14% соответственно. Летальный исход ассоциировался с системными проявлениями васкулита и в 80% наступал в течение первых четырех месяцев наблюдения.
Заключение. Диагноз МИГН требует повышенного внимания к пациентам независимо от клинико-морфологических проявлений. Оценка степени экстракапиллярной пролиферации (ЭП) в почечных клубочках с расчетом ИП важна для определения прогноза в отношении функции почек.
Ключевые слова: малоиммунный гломерулонефрит, экстракапиллярная пролиферация, нефробиопсия, клинические и морфологические проявления, прогноз.
Литература
1. Rogers, T. E. Glomerular diseases associated with nephritic syndrome and/or rapidly progressive glomerulonephritis / T. E. Rogers, D. Rakheja, X. J. Zhou // Silva’s diagnostic renal pathology / ed.: X. J. Zhou [et al.]. – Cambridge : Cambridge University Press, 2009. – Ch. 6. – P. 178–228.
2. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides / J. C. Jennette [et al.] // Arthritis Rheum. – 2013 Jan. – Vol. 65, N 1. – Р. 1–11.
3. Heptinstall‘s Pathology of the Kidney / ed.: J. C. Jennette [et al.]. – 6th ed. – Philadelphia : Lippincott Williams & Wilkins, 2007. – 2 vol.
4. Чиж, К. А. Быстропрогрессирующий гломерулонефрит / К. А. Чиж // Мед. новости. – 2005. – № 7. – С. 5–10.
5. Jennette, J. C. Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis / J. C. Jennette // Kidney Int. – 2003 Mar. – Vol. 63, N 3. – Р. 1164–1177.
6. The clinical spectrum of primary renal vasculitis / M. Samarkos [et al.] // Semin. Arthritis Rheum. – 2005 Oct. – Vol. 35, N 2. – Р. 95–111.
7. Histopathologic classification of ANCA-associated glomerulonephritis / A. E. Berden [et al.] // J. Am. Soc. Nephrol. – 2010 Oct. – Vol. 21, N 10. – Р. 1628–1636.
8. Бекетова, Т. В. Алгоритм диагностики системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами / Т. В. Бекетова // Терапевт. архив. – 2018. – Т. 90, № 5. – С. 13–21.
9. The Oxford classification of IgA nephropathy: pathology definitions, correlations, and reproducibility / I. S. Roberts [et al.] // Kidney Int. – 2009 Sep. – Vol. 76, N 5. – Р. 546–556.
10. Histopathologic and clinical predictors of kidney outcomes in ANCA-associated vasculitis / S. L. Ford [et al.] // Am. J. Kidney Dis. – 2014 Feb. – Vol. 63, N 2. – P. 227–235.
11. Prognostic Factors in Crescentic Glomerulonephritis: A Single-Center Experience / R. Ozturk [et al.] // Iran. J. Kidney Dis. – 2015 Jan. – Vol. 9, N 1. – Р. 31–38.
12. ANCA-associated glomerulonephritis in the very elderly / A. S. Bomback [et al.] // Kidney Int. – 2011 Apr. – Vol. 79, N 7. – P. 757–764.
13. Evaluation of the newly proposed simplified histological classification in Japanese cohorts of myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody-associated glomerulonephritis in comparison with other Asian and European cohorts / E. Muso [et al.] // Clin. Exp. Nephrol. – 2013 Oct. – Vol. 17, N 5. – P. 659–662.
14. Re-evaluation of the histopathologic classification of ANCA-associated glomerulonephritis: a study of 121 patients in a single center / D. Y. Chang [et al.] // Nephrol. Dial. Transplant. – 2012 Jun. – Vol. 27, N 6. – P. 2343–2349.
15. Renal histopathology and clinical course in 94 patients with Wegener’s granulomatosis / K. Aasarod [et al.] // Nephrol. Dial. Transplant. – 2001 May. – Vol. 16, N 5. – P. 953–960.
Сведения об авторах:
Дмитриева М.В. – врач-патологоанатом, патологоанатомическое отделение общей патологии №1, Городское клиническое патологоанатомическое бюро;
Летковская Т.А. – к.м.н., доцент, заведующая кафедрой патологической анатомии, Белорусский государственный медицинский университет;
Чиж К.А. – к.м.н., доцент 2-й кафедры внутренних болезней, Белорусский государственный медицинский университет;
Брагина З.Н. – к.м.н., доцент кафедры патологической анатомии, Белорусский государственный медицинский университет.
Адрес для корреспонденции: Республика Беларусь, 220045, г. Минск, ул. Семашко, 8/8, Городское клиническое патологоанатомическое бюро. E-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра. – Дмитриева Маргарита Владимировна.
