DOI: https://doi.org/10.22263/2312-4156.2023.1.100
Ю.А. Каштанова, А.М. Каштанов, О.Н. Федорчук, Ю.Г. Кобец
Клинический случай пациента с альвеолярным протеинозом
Витебская областная клиническая больница, г. Витебск, Республика Беларусь
Вестник ВГМУ. – 2023. – Том 22, №1. – С. 100-108.
Резюме.
В статье описано редкое заболевание органов дыхания – альвеолярный протеиноз (АП). Рассмотрены этиопатогенез, клиника, дифференциально-диагностические признаки заболевания, позволяющие поставить верный диагноз, исключить другие патологические состояния, имеющие подобный рентген-паттерн. Представлен клинический случай пациента с АП, описаны трудности, возникшие при диагностике данной патологии. Правильный диагноз был выставлен через год после выявления заболевания в результате наблюдения за общим состоянием, динамикой рентгенологических обследований, торакоскопии с биопсией, выполненной дважды, морфологической оценкой биоптатов с применением иммуногистохимических методов.
В течение двух лет наблюдения за пациентом отсутствовала отрицательная динамика на изображениях компьютерной томографии, состояние сохранялось стабильным. Назначалась базисная терапия сопутствующих заболеваний, бронхоальвеолярный лаваж не проводился.
Терапевтам, врачам общей практики и узким специалистам необходимо помнить об орфанных заболеваниях и включать их в дифференциально-диагностический список.
Ключевые слова: альвеолярный протеиноз, клинический пример, ШИК-реакция, гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор, бронхоальвеолярный лаваж.
Литература
1. Rosen, S. H. Pulmonary alveolar proteinosis / S. H. Rosen, B. Castleman, A. A. Liebow // N. Engl. J. Med. 1958 Jun. Vol. 258, N 2. P. 1123–1142.
2. Pulmonary alveolar proteinosis in adults: pathophysiology and clinical approach / A. Kumar [et al.] // Lancet. Respir. Med. 2018 Jun. Vol. 6, N 7. P. 554–565.
3. Standardized serum GM-CSF autoantibody testing for the routine clinical diagnosis of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis / K. Uchida [et al.] // J. Immunol. Methods. 2014 Jan. Vol. 402, N 1/2. P. 57–70.
4. Crispino, J. D. GATA factor mutations in hematologic disease / J. D. Crispino, M. S. Horwitz // Blood. 2017 Apr. Vol. 129, N 15. P. 2103–2110.
5. Тюрин, И. Е. Компьютерная томография органов грудной полости / И. Е. Тюрин. Санкт-Петербург : ЭЛБИ-СПб, 2003. 371 с.
6. CT features of pulmonary alveolar proteinosis / J. M. Holbert [et al.] // AJR. Am. J. Roentgenol. 2001 May. Vol. 176, N 5. P. 1287–1294.
7. Successful whole lung lavage in pulmonary alveolar proteinosis secondary to lysinuric protein intolerance: a case report / M. Ceruti [et al.] // Orphanet J. Rare Dis. 2007 Mar. Vol. 2. P. 14.
8. Menard, K. J. Whole lung lavage in the treatment of pulmonary alveolar proteinosis / K. J. Menard // J. Perianesth. Nurs. 2005 Apr. Vol. 20, N 2. P. 114–126.
9. Long-term follow-up and treatment of congenital alveolar proteinosis / M. Griese [et al.] // BMC Pediatr. 2011 Aug. Vol. 11, N 1. P. 72.
10. Pulmonary Alveolar Proteinosis (PAP) [Electronic resource]. Mode of access: https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17398-pulmonary-alveolar-proteinosis-pap. Date of access: 16.01.2023.
11. UpToDate [Electronic resource]. Mode of access: www.uptodate.com. Date of access: 16.01.2023.
12. Pulmonary Alveolar Proteinosis [Electronic resource] / NORD (National Organization for Rare Disorders). Mode of access: https://rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis/?filter=ovr-ds-resources. Date of access: 16.01.2023.
13. Michaud, G. Whole-lung lavage for pulmonary alveolar proteinosis / G. Michaud, C. Reddy, A. Ernst // Chest. 2009 Dec. Vol. 136, N 6. P. 1678–1681.
14. Recurrent fatal pulmonary alveolar proteinosis after heart-lung transplantation in a child with lysinuric protein intolerance / F. Santamaria [et al.] // J. Pediatr. 2004 Aug. Vol. 145, N 2. P. 268–272.
15. Аверьянов, А. В. Редкие заболевания легких: диагностика и лечение / А. В. Аверьянов, В. Н. Лесняк, Е. А. Коган. Москва : МИА, 2016.·248 с.
Сведения об авторах:
Ю.А. Каштанова – пульмонолог 1 категории, врач пульмонологического отделения, Витебская областная клиническая больница,
e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра. – Каштанова Юлия Анатольевна;
А.М. Каштанов – врач-реаниматолог-анестезиолог, зам. главного врача по медицинской части, Витебская областная клиническая больница;
О.Н. Федорчук – врач-пульмонолог, зав. пульмонологическим отделением, Витебская областная клиническая больница;
Ю.Г. Кобец – врач-терапевт, Витебская областная клиническая больница.
