DOI: https://doi.org/10.22263/2312-4156.2024.2.69
А.А. Дьячкова, Л.А. Автайкина
Первичный AL-амилоидоз (Lambda цепь ++) с поражением почек, сердца, щитовидной железы (клинический случай)
ФГБОУ ВО «Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева», Медицинский институт, г. Саранск, Российская Федерация
Вестник ВГМУ. – 2024. – Том 23, №2. – С. 69-76.
Резюме.
Первичный амилоидоз характеризуется разнообразной клинической картиной, но преимущественно происходит поражение почек и сердца. Дебютирование патологии может маскироваться под начальные проявления других заболеваний, в связи с этим пациенты обращаются к специалистам разных профилей (терапевту, кардиологу и др.), а не к ревматологу, в компетенции которого находятся диагностика и лечение данного заболевания.
В данной статье приведен анализ клинического случая первичного амилоидоза (AL-тип) с преимущественным поражением почек, сердца и щитовидной железы у женщины 66 лет. У данной пациентки наблюдалась характерная для амилоидоза клиника и изменения при лабораторно-инструментальных методах исследования. Однако диагностический поиск был осложнен маскировкой поражения сердца под гипертоническую кардиомиопатию, что привело к ошибочному предположению о наличии ассоциированного с множественной миеломой варианта амилоидоза вследствие имеющихся признаков нефропатии. Своевременная постановка диагноза и назначение рационального лечения привели к снижению активности патологического процесса и стабилизации состояния пациентки.
Сложность диагностического поиска в данном клиническом случае указывает на необходимость повышенного внимания практикующих врачей, требует проведения индивидуального подхода к ведению каждого пациента с целью минимизирования установления ошибочного диагноза и уменьшения объема дополнительных методов обследования.
Ключевые слова: AL-амилоидоз, первичный амилоидоз, рестриктивная кардиомиопатия.
Литература
1. Клинические маски амилоидоза с поражением сердца: особенности диагностики на современном этапе / О. В. Благова [и др.] // Рос. кардиол. журн. 2017. № 2. С. 68–79.
2. Довидченко, Н. В. Механизмы образования амилоидных фибрилл / Н. В. Довидченко, Е. И. Леонова, О. В. Галзитская // Успехи биол. химии. 2014. Т. 54. С. 203–230.
3. Heroin Use Is Associated with AA–Type Kidney Amyloi-dosis in the Pacific Northwest / A. Sharma [et al.] // Clin. J. Am. Soc. Nephrol. 2018 Jul. Vol. 13, N 7. С. 1030–1036.
4. AL-амилоидоз с преимущественным поражением сердца. Алгоритм неинвазивной диагностики амилоидной кардиомиопатии / А. Я. Гудкова [и др.] // Терапевт. арх. 2021. Т. 93, № 4. C. 487–496. doi: 10.26442/00403660.2021.04.200689
5. Клинический случай первичного генерализованного амилоидоза / Н. А. Черкасова [и др.] // Клин. разбор в общей медицине. 2023. Т. 4, № 2. С. 27–30. doi: 10.47407/kr2023.4.2.00200
6. Амилоидоз легких: основы диагностики / Е. А. Гомзикова [и др.] // Практ. пульмонология. 2017. № 3. С. 90–98.
7. Аниконова, Л. И. ATTR-амилоидоз - системное заболевание с вовлечением почек / Л. И. Аниконова, О. А. Воробьева, Н. В. Бакулина // Нефрология и диализ. 2022. Т. 24, № 3. С. 441–456. doi: 10.28996/2618-9801-2022-3-441-456
8. Амилоидная нефропатия у ребенка с периодической болезнью / М. Е. Аксенова [и др.] // Практика педиатра. 2015. № 4. С. 358–392.
9. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза / Л. В. Лысенко (Козловская) [и др.] // Клин. фармакология и терапия. 2020. Т. 29, № 1. С. 13–24. doi: 10.32756/ 0869-5490-2020-1-13-24
10. Степанова, Е. А. Возможности морфологической диагностики амилоида в биоптатах подкожной жировой клетчатки / Е. А. Степанова // Арх. патологии. 2022. Т. 84, № 1. С. 14–20. doi: 10.17116/patol20228401114
11. Амилоидоз сердца: взгляд терапевта и кардиолога / Е. В. Резник [и др.] // Арх. внутр. медицины. 2020. Т. 10, № 6. С. 430–457. doi: 10.20514/2226-6704-2020-10-6-430-457
12. «Красные флаги» диагностики инфильтративных заболеваний сердца / Е. В. Резник [и др.] // Рос. кардиол. журн. 2023. Т. 28, № 1S. С. 52–59. doi: 10.15829/1560-4071-2023-5259
13. Клиническое наблюдение системного AL-амилоидоза с необычным дебютом заболевания / С. А. Болдуева [и др.] // Нефрология. 2017. Т. 21, № 6. С. 78–85. doi: 10.24884/1561-6274-2017-21-6-78-85
14. Амилоидоз. Обзор редких клинических случаев / А. А. Борисенко [и др.] // Синергия наук. 2018. № 26. С. 520–525.
15. Смирнова, Е. А. Системный AL-амилоидоз: трудности диагноза (обзор литературы и собственные данные) / Е. А. Смирнова, Э. К. Абдурахманова, С. П. Филоненко // Рос. мед.-биол. вестн. им. акад. И. П. Павлова. 2016. Т. 24, № 3. С. 141–153. doi: 10.17816/PAVLOVJ20163141-153
16. Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению множественной миеломы / Л. П. Менделеева [и др.] // Гематология и трансфузиология. 2014. Т. 59, № 1, прил. 3. С. 3–24.
Сведения об авторах:
А.А. Дьячкова – к.м.н., доцент кафедры факультетской терапии с курсом медицинской реабилитации Медицинского института, Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева, https://orcid.org/0000-0002-4596-2970
Л.А. Автайкина – студентка 4 курса специальности «Лечебное дело» Медицинского института, Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева, https://orcid.org/0009-0002-3473-5200
e-mail: Этот адрес электронной почты защищён от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра. – Любовь Алексеевна Автайкина.
